Policitemia - tratament, simptome, cauze, policitemia vera


Policitemia - o boală caracterizată prin creșterea volumului de eritrocite in sange. Boala poate fi cauzata de un primar, și din nou apărut ca urmare a unor motive. Și policitemiei primar și secundar este destul de boli teribile, care pot duce la consecințe grave.
Atât de adevărat primar sau policitemia apare atunci când o tumoare în măduva osoasă a substratului și producția mare de celule rosii din sange. Prin urmare, în creștere avansate stadii leziuni în mărime și deplasează maduva osoasa alte substraturi - strămoșii de celule sanguine viitoare.


Policitemia secundara apare în situații foarte diferite, dar este unul dintre organul de conducere hipoxie generală (foame de oxigen). Astfel, policitemia secundara este un indicator al unor procese patologice în organism, care apare ca o reacție compensatorie.

Policitemia vera


Policitemia vera este o boală pur geneza tumorii. Fundamentale a acestei boli este ca roșii celulele stem maduva osoasa sunt afectate, dar celulele mai degrabă strămoș de celule sanguine (de asemenea, numite celule stem polypotentnыmy). Ca urmare, organismul creste dramatic numarul de celule rosii din sange si a altor elemente format (trombocite si leucocite). Dar, așa cum corpul este adaptat la normele specifice din conținutul lor în sânge, atunci orice limite exces duce la anumite încălcări în organism.

Policitemia vera are un curs foarte maligne si dificil de tratat. Acest lucru se datorează faptului că este practic imposibil de a influența cauzele principale ale adevărat policitemia - mutant celule stem cu activitate mitotică ridicată (capacitatea de a diviza).
O caracteristică remarcabilă și caracteristică de policitemie va pletorycheskyy sindrom. Aceasta este cauzata de un conținut ridicat de celule roșii din sânge în fluxul sanguin. Acest sindrom este caracterizat prin-purpuriu roșu culoarea pielii cu mâncărime puternic.

În adevăratul policitemia trei etape principale, care sunt în curs de activ. Prima etapă - inaltimea scena. Aceasta va forma prima etapă a modificărilor măduva osoasă și formează părți schimbate de sânge. Înălțime de aproape imposibil de detectat clinic. Deseori, la acest stadiu de diagnostic al adevărate policitemie plasate la întâmplare, de exemplu în cercetarea de sânge pentru diagnosticarea unei boli.
După înălțimea etapă ar trebui să organizeze manifestări clinice: se va toate semnele clinice ale bolii, sindromul pletorы, mâncărimi ale pielii, splina mărită. După etapa manifestări clinice va fi etapa finală - anemic. Când acesta va fi descoperite sunt aceleași semne clinice, plus ei vor fi adăugate la simptomele de diagnostic "devastare" măduva osoasă (din cauza hiperplazia curs măduvă osoasă).

Important, policitemia vera este o boala cumplita, din cauza complicatiilor sale. Numărul crescut de globule rosii si trombocite duce la cresterea tromboza si a leziunilor trombotice ale corpului. In plus, creste tensiunea arteriala ansamblu, ceea ce poate duce la hipertensiune arteriala si hemoragic susținută accident vascular cerebral, urmată de hemoragie intracraniană și moarte.

Motive policitemia


În policitemia manifestare principal este creșterea fluxul sanguin, in timpul un motiv sau altul, numărul de celule roșii din sânge. Cauzele acestui mecanism va depinde de tipul de policitemia. Există tipul absolută și relativă policitemia.

În policitemia absolută este o creștere directă în celulele roșii din sânge în fluxul sanguin. De policitemie absolut includ policitemia vera, policitemia în condiții hipoxice și pulmonare obstructive, hipoxie asociate cu boli ale rinichilor si glandelor suprarenale. În toate aceste state este sinteza crescută de celule rosii din sange.
Dacă eritrocite policitemia adevărate sintetiza site-ul tumorii sporit de măduvă osoasă hiperplazică, hipoxie determina o creștere corespunzătoare a numărului de celule roșii din sânge, iar în unele leziuni renale pot crește sinteza eritropoietinei - principalul hormon responsabil pentru declansarea formarea de noi celule rosii din sange.

În același policitemie relativa, volumul eritrocitar va crește prin reducerea volumului plasmatic. În mod normal, plasmă aproximativ 5% mai mult decât celulele sanguine. Dacă pierdeți acest raport este perturbată plasma, plasma devine mai mică. Principalul Paradoxul este că valoarea relativă a celulelor rosii din sange literalmente nu politsitemija schimbat - aceasta rămâne în limite normale. Dar prin reducerea plasma sângelui în raportul de plasmă, eritrocite, ele devin mai - crește "numărul lor relativă.

Deci, în raport cu politsitemija includ boli infectioase, cum ar fi holera, dizenterie și salmoneloza. Când au observat vărsături severe și diaree, ceea ce duce la pierderea de corp semnificativ de aprovizionarea cu apă interne, inclusiv plasma. Pe lângă reducerea volumului plasmatic policitemia relativa poate provoca arsuri, precum și expunerea umană la temperaturi ridicate care provoacă transpirație.
De asemenea, este necesar să se acorde o atenție specială celor mai comune două cauze polytsytemyy: distrugerea tumorii de măduvă osoasă roșie și influența asupra sintezei de celule sanguine roșii hipoxie.

Distrugerea tumorii de măduvă osoasă roșie este fundamentală pentru dezvoltarea de policitemia primară sau adevarat. Cu acest tip de mutație policitemia are loc la nivelul genomului celulelor stem, și începe să împartă incontrolabil crearea noilor clone tumorale. Este important să rețineți că aceste celule stem polypotentnыe - este "Alfa și Omega" a tuturor celulelor sanguine viitoare: globule rosii, globule albe si trombocite. Aceste celule sunt diferentiere specifice polypotentnыe timpul creșterii sale și să formeze trei domenii principale ale hematopoiezei de numărul de elemente formate: eritrocite, leucocite și trombocite. Apoi fiecare germeni de viitor se nasc formează treptat elemente.

Dar celulele stem policitemia polypotentnaya adevărați au un defect genetic, și sintetizează exact aceleași celule defecte următoarele domenii strămoș sânge. Ca urmare, aceste celule fac parte din hematopoietic și varza, ca strămoșii lor intens împărțite, creând o mare cantitate de elemente formate. Astfel format două proces patologic în adevăratul policitemie - depășește nivelurile normale de celule rosii din sange si hiperplazie simultane (creștere în dimensiune) zonele afectate de hematopoieza.

Efectul hipoxie pe corpul care îl are asupra unui număr de fenomene patologice, între care un loc important este dezvoltarea policitemie secundară. Motivul policitemia secundara de hipoxie, deoarece organismul incearca sa compenseze lipsa de oxigen în organism, sintetizarea de noi celule rosii din sange. Acest lucru se datorează influenței hipoxie asupra rinichilor, în care acesta din urmă a produs un ingredient special - eritropoetină. Acesta începe procesul de diferențiere eritropoietină polypotentnoy de celule stem in reticulocite (precursori eritrocitare) și formarea ulterioară de noi celule rosii din sange. Prin urmare, acțiunea hipoxiei asupra formării de sânge pot fi urmărite la următoarea relație: cea mai mare va fi efectul asupra organismului, mai ales eritropoietina este sintetizată de rinichi, iar zona mai puternic va fi de lucru de celule roșii măduvă sintetizarea de noi celule rosii din sange.

Simptomele policitemia


Principalul și, probabil, cea mai importantă caracteristică a policitemiei va fi așa-numitul "sindrom pletorы." Acest sindrom se datorează volumului crescut de celule din sânge și polnokrovyem generală.
Sindromul bază pletorycheskoho va face pacienți plângeri și încălcări, care pot fi determinate prin cercetare obiectivă.
Printre principalii indicatori de plângeri pacienților pletorycheskoho sindrom sunt dureri de cap constante, care vor alterna cu amețeli. În plus, pletorycheskyy sindromul va însoți mereu pacienți privind reclamațiile mâncărime. Originea sa se explică prin faptul că, atunci când există o policitemia masiv adevărată sinteză a mastocitelor specific substanțe - histamina și prostaglandine, care acționează asupra receptorilor de histamină, va conduce la apariția unei mâncărimi puternice, uneori insuportabile. De altfel, unul din tradiționale și caracteristice de policitemie va fi natura specială a mâncărime - acesta poate crește de mai multe ori după contactul cu pielea cu apa (cu baie, duș sau chiar prin simpla spălare). Dar este important să știți că pletora - o caracteristică în special adevărat policitemia. În politsitemija secundar culoarea pielii nu va fi supus la astfel de schimbări semnificative.

În plus față de plângerile de mai sus, pacientii vor indica, de asemenea, pentru a schimba o parte din mâini. Aceste modificări sunt numite эrytromelalhyy. Pielea mâinilor este culoarea roșie-cianotic tipic ". În plus, modificări de culoare a mainilor si degetele vor fi insotite de dureri puternice în zonele afectate, care va avea loc la fiecare contact cu orice suprafață. Cauza acestei afectiuni este aceeași ca și în mâncărimi ale pielii pletorycheskom - să dezvolte cantități mari de histamină.
Obiectiv, putem determina prezența pacienților cu culoarea specifică policitemie - pielea albastruie va fi de culoare roșie, uneori cires. De asemenea, se constată modificări semnificative ale sistemului cardiovascular. Cel mai caracteristic al acestora depășește presiunea sanguină și apariția trombozei. O trăsătură caracteristică a modificari ale tensiunii arteriale, în policitemia va crește tensiunii arteriale sistolice peste 200 mmHg. Art.


Un alt sindrom cu policitemie va myeloprolyferatyvnыy sindrom. Acest simptom este mai caracteristic pentru policitemia adevărată sau primar. Acest sindrom este însoțit de o splina marita sau ficat. Principalul motiv lui - este acela că splina în corpul acționează ca un așa-numita "depozit" sau "depozit" de celule roșii din sânge. In mod normal, celulele roșii din sânge în splina, se încheie ciclul de viață să fie distruse. Dar ca numarul de celule rosii din sange in policitemia poate depăși uneori rata de zece ori, apoi numărul de celule roșii din sânge se acumuleaza in splina enorm. Rezultatul este hiperplazia țesutului splinei și creșterea acestuia. De extindere a sindromului splinei în myeloprolyferatsyy de asemenea, va adăuga pacientii atac cu slăbiciune, oboseală, și dureri în oase tubulare din cvadrantul superior stâng. Simptome dureroase datorate creșterii de site-uri tumorale hematopoietice doar modificate și splina hiperplazic.

Tot sub orice politsitemija pot fi simptome care sunt asociate cu vâscozitate crescută sânge. Acestea includ tromboză mici și mari, dezvoltarea de accidente vasculare cerebrale si atacurile de cord, si sa conduca la dezvoltarea în continuare a trombilor si a embolismului pulmonar.
Dar, în plus față de simptomele de mai sus de policitemia direct legate de patogeneza bolii, și anume creșterea numărului de celule roșii din sânge în fluxul sanguin și modificările ulterioare, astfel cum aceasta, există, de asemenea, simptome - simptome ale bolilor majore care au dus la dezvoltarea de polytsytemyy secundar. Acestea pot fi simptome de cianoza (cianoza acrocianoza si distribuit) la cauzele profunde ale policitemia secundare ale sistemului respirator (mai ales aspectul poate provoca leziuni pulmonare obstructive cronice) și impactul hipoxie corp generale. Nu poate fi, de asemenea, simptome detectate de disfuncție sau tumorale leziuni renale, care pot provoca, de asemenea, policitemiei secundar.

De asemenea, nu uitați despre efectul agenților infecțioși asupra mecanismului de bază de policitemia. Principalele caracteristici ale posibil secundar cauzate de politsitemija infecțioase fi diaree abundenta si varsaturi care duce la o scădere bruscă a volumului plasmatic și creșterea, prin urmare, non-specifice a numărului de celule roșii din sânge.

Policitemia nou-născut


Primele semne ale policitemia pot apărea la sugari. Policitemia apare ca răspuns unui copil nou-născut a transferat hipoxie intrauterină, care ar putea dezvolta din cauza insuficienței placentare. Ca răspuns, corpul copilului, încercând să corecteze hipoxie, începe să sintetizeze număr crescut de celule rosii din sange. Exact aceeași lipsă de oxigen ca hipoxie neonatală factor declanșator poate fi observată în prezența unui nou-născut boli cardiace sau pulmonare congenitale "albastră".

De asemenea, ca urmare a policitemiei respiratorii la nou-nascuti, precum si adultii, se poate dezvolta policitemia vera. Deosebit de puternică acest risc poate fi expus gemeni.
Boala apare in primele saptamani de viata nou-nascutului si primele semne de acesta va fi o creștere semnificativă a hematocritului (60%) și creșterea hemoglobinei performanta de 22 de ori.
În policitemia neonatal sunt mai multe etape de evoluție clinică: etapa inițială, în etapa scenă și proliferarea de epuizare.
La etapa inițială de policitemie practic nimic nu se manifesta si dezvolta fără manifestări clinice. În plus, policitemia determina prezența unui copil în această etapă poate fi examinată numai sângele periferic: hematocrit, nivelul hemoglobinei si a celulelor rosii din sange.

Proliferarea fază este mult mai viu clinică. În această etapă copilul se mărite ficatului și splinei. Dezvoltarea efecte pletorycheskye: piele sunt tipice "roșu pletorychesky" nuanță, anxietate copil atunci când a atins la nivelul pielii. Prin sindrom tromboza pletorycheskomu vor fi adăugate. În analiza se va schimba în numărul de trombocite, celule rosii din sange si schimbari de leucocite. De asemenea, poate crește performanța tuturor celulelor sanguine - un fenomen numit panmyeloza.

În etapa de epuizare într-un copil toate aceleași semne vor extinsă splinei și ficatului, apare pierderea in greutate semnificativa, astenie și epuizare.
Aceste modificări clinice sunt foarte dificil pentru un nou-născut, și poate duce la schimbări ireversibile și de moarte ulterioare. În afară de policitemia vera nou-nascut poate duce la procese de scleroză în măduva osoasă, ca urmare a proliferării continue a celulelor tumorale in maduva osoasa funcționează normal deplasare de tesut hematopoietic și înlocuirea de liant. În plus, fenomenul poate afecta producerea de anumite tipuri de celule albe din sânge responsabile de protecția imună a copilului. Ca urmare, nou-nascutul poate dezvolta infecții bacteriene severe și pot provoca moartea lor.

Tratamentul policitemia


Tratamentul adecvat de policitemie importante pentru a determina cauza rădăcină, care a fost factorul declanșator pentru dezvoltarea acestei patologii. Această diferență în impactul asupra principal de declanșare factor policitemia va fi esențială în regimul de tratament. De exemplu, policitemia secundar angajat în eliminarea cauzelor sale profunde, și cu adevărat policitemie încearcă să influențeze celulele tumorale și eliminarea consecințelor creșterea producției de celule - celule sanguine.
Policitemia vera este destul de complicat de tratament. Este dificil de a influența celulele tumorale și se va opri activitatea. De asemenea, fundamentală în numirea terapiei policitemie vizează inhibarea metabolismului celulelor tumorale este de varsta. Astfel, pacienții cu adevărat policitemia vera, care sunt sub vârsta de 50 de ani, numirea popredelennыh droguri este strict interzisă, acestea sunt atribuite doar la pacientii a caror varsta este de 70 ani. Cele mai de droguri suprimarea tumorale utilizate myelosupressorы: Hydroksymochevyna, Hydrea, Hydroksykarbamyd.

Dar, în plus față de efectele directe asupra tumorii în măduva osoasă este de asemenea important pentru a face față consecințelor conținutului crescut de celule sanguine. Cu un număr mare de celule roșii din sânge este procedura bloodletting extrem de eficient. În plus, această procedură este un tratament de conducere de policitemia adevărată. Scopul principal urmărit de numirea bloodletting în adevăratul policitemie este declin în hematocritului la 46%. Volumul de sânge singur, care este, de obicei, eliminat în timpul procedurii, la aproximativ 500 ml. În prezența anumitor boli (cum ar fi disfuncția cardio - sistemului vascular), această sumă este redusă la 300-350 ml

Înainte de prima procedura de pacienti sângerare atribuit un număr de studii care vizează determinarea hemoglobinei, stabilirea numărului exact de celule rosii din sange, hematocritului, și determinarea de coagulare. Toți acești parametri necesari pentru calcularea corectă a frecvenței procedurii, volumul țintelor extracție sânge și de calcul (mai ales hematocrit).
Înainte de a începe prima sângerare, medicul care prescrie medicamentul pacienților, antiagregante plachetare, aspirina sau Curantil. Apropo, aceleași medicamente prescrise pentru utilizarea timp de câteva săptămâni după procedura. Înainte de administrarea pacient sângerare numit, de asemenea, reopoliglyukinu heparina pentru a îmbunătăți starea fizică a sângelui. De obicei, procedura este realizată cu prioritate 1 dată în două zile.

Un alt tratament mai avansat pentru policitemia este adevărat tsytoferez. Această procedură este ca pacientul se conectează la un sistem special de filtre de purificare. Venele Kateteryzyruya de ambele mâini, sistemul circulator al pacientului aproape de acest aparat, astfel încât sângele de la o vena intră în mașina trece prin filtre și sa întors într-o altă venă. Această unitate vine centrifugat in sange si "buruieni" de celule rosii din sange, de cotitură plasma pacientului. Astfel, această unitate elimină cantitate excesivă de celule rosii din sange de sange de pacienti cu policitemia vera.

După cum sa menționat mai sus, policitemia secundara vindecat atunci când vindecat si a eliminat principalul motiv care a cauzat policitemia. La cauzele profunde ale policitemia prescris terapie cu oxigen hipoxic intensivă și elimina factorul hipoxice, dacă este cazul. Când politsitemija care au dezvoltat ca urmare a bolilor infecțioase, mai întâi scoateți agentul infecțios se de antibiotice, in timp ce pierderile cheltuiesc sume mari de înlocuire lichid de perfuzie intravenoasă de soluții coloidale.

Vremea policitemia depinde de tipul și oportunitatea de tratament sale. Policitemia vera este o boala cu un prognostic sever, din cauza dificultăților de terapie și creșterea constantă a numărului de celule roșii din sânge, acesti pacienti trebuie să țină în mod constant cursuri hemoэksfuzyonnoy de terapie. În plus, acești pacienți au un risc crescut de complicații tromboembolice, accident vascular cerebral și hipertensiune arterială. Vremea policitemia secundar depinde de boala primara. Pe lângă eficiența sa de îndepărtare depinde diagnosticarea precoce și de numire tratament adecvat.